Acidosis tubular renal tipo 1 como consecuencia de síndrome de Sjögren. Reporte de caso clínico

Christian Adrian Macías Argüello, Carlos Andrés Orellana Orellana

Resumen


Introducción: el Síndrome de Sjögren (SS) es una alteración sistémica autoinmune inflamatoria crónica que compromete principalmente la función de las glándulas exócrinas; se caracteriza por la disminución de la función de las glándulas salivales y lagrimales. Puede haber afección renal y progresar a Acidosis Tubular Renal (ATR), pero pocos casos llegan a insuficiencia renal terminal. Objetivo: presentar el caso de una paciente con síntomas inespecíficos, en que la sospecha clínica de una ATR secundaria a un proceso sistémico hizo llegar al diagnóstico de SS. Presentación de caso: paciente femenina de 40 años que debuta con parestesias en todas las extremidades acompañadas de cefalea holocraneana, se le diagnostica desequilibrio hidroelectrolítico; es hospitalizada por disminución del nivel del sensorio, evoluciona favorablemente y es dada de alta. Un año después recae, con la misma sintomatología, más debilidad muscular en extremidades y poliartralgias. Posteriormente presenta cuadro de acidosis metabólica hiperclorémica. Se realiza interconsulta al servicio de nefrología donde se sospecha como diagnóstico presuntivo ATR tipo I. Estudios del perfil inmunológico más una prueba de Schirmer positiva llevan a la posible ATR tipo 1 secundaria al SS que fue confirmada posteriormente. Discusión: no es común poder estudiar esta evolución ya que la mayoría de pacientes evolucionan con otras complicaciones. En el caso de ATR secundaria, es importante determinar el diagnóstico de la enfermedad sistémica que la origina.2 Es importante mencionar que las pérdidas intestinales mediante diarrea o fístulas, disminuyen los niveles sistémicos de bicarbonato, por lo tanto, para un correcto diagnóstico es preciso que no se encuentren dentro de los síntomas del paciente o descartarlos como causa del desequilibrio. Conclusión: en el SS existe un 30% de compromiso extraglandular lo que encasilla como frecuente este tipo de manifestaciones, aunque el compromiso renal que lleva a insuficiencia renal terminal no lo es. Es de desear que se sigan realizando controles de las funciones de órganos  extraglandulares en todos los pacientes que padezcan del SS.

Palabras clave


síndrome de Sjögren; Acidosis Tubular Renal (ATR); autoinmune; parestesias; hiperkalemia; hipercloremia; acidosis metabólica

Texto completo:

PDF

Referencias


Gil-Pena H, Mejia N, Santos F., et al. Renal tubular acidosis. J Pediatr. 2014;164:691–8.

Muñoz–Arizpe REL, Medeiros M., et al. Renal tubular acidosis in children: State of the art, diagnosis and treatment. Bol Med Hosp Infant Mex. 2013;70:178–94.

Mabel Ladino R., Angelina Gasitulli O., Ximena Campos M., et al. Síndrome de Sjögren. Caso clínico. Rev Chil Pediatr. 2015;86(1):47-51

Kronbichler A, Mayer G. Renal involvement in autoimmune connective tissue diseases. BMC Med. 2013,4;(11):95.

Maripuri S1, Grande JP, Osborn TG. Renal involvement in primary Sjögren's syndrome: a clinicopathologic study. Clin J Am Soc Nephrol. 2009. 4(9):1423-31

Kaufman I, Schwartz D, Caspi D. Sjögren's syndrome - not just Sicca: renal involvement in Sjögren's syndrome. Scand J Rheumatol. 2008; 37 (3): 213-8.

Duffles Amarante GB, Zotin MC, Rocha E. Renal tubular dysfunction in patients with primary Sjögren syndrome. in Nephrol. 2014;81(3):185-91.

Khandelwal D, Bhattacharya S, Khadgawat R. Hypokalemic paralysis as a presenting manifestation of primary Sjögren's syndrome: A report of two cases. Indian J Endocrinol Metab. 2012;16(5):853-5.

Camino J., Vásquez M., Fernández F., Peralta C. Extraglandular renal manifestations of Sjögren's syndrome. Revista Cubana de Reumatología. Volumen 19, Número 3; 2017 ISSN: 1817-5996

Esparza N, Suria S, García C, Ramírez A, Guerra R, Checa MD. Nefrocalcinosis y acidosis tubular renal distal en síndrome de Sjögren. Nefrología. 2013;33(6):849-67.

San JA, Roa D, Torres FJ, Rodríguez D. Síndrome de Sjögren y deterioro progresivo de función renal. Somane [Internet]. 2014 [citado 10 abril 2017];1(1):1-9. Disponible en:

http://www.somane.org/modules/webstructure/files/ caso13.pdf

Muñoz Arizpe R, Escobar L, Medeiros M. Sobre-diagnóstico de acidosis tubular renal en México. Rev Invest Clín. 2012;64(4):399-401.

Mavragani CP, Moutsopoulos HM. The geoepidemiology of Sjogren’s syndrome. Autoimmun Rev. 2010;9(5):A305-10.

Pillemer SR, Matteson EL, Jacobsson LT,. Incidence of physician-di-agnosed primary Sjogren syndrome in residents of Olmsted County, Minnesota. Mayo Clin Proc. 2001;76(6):593-9.

Maldini C, Seror R, Fain O, et al. Epidemiology of primary Sjogren’s syndrome in a French Multi-Racial/Ethnic area. Arthritis Care Res (Hoboken). 2013.




DOI: https://doi.org/10.23878/medicina.v22i3.1079



Revista Medicina - Universidad Católica de Santiago de Guayaquil - Facultad de Ciencias Médicas