Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber. A propósito de un caso

James Neira Borja, Mabel Recalde Rivera, Colón Manzo Verdezoto, Saúl Villa Villamar

Resumen


El síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber (SKTW) es una malformación congénita de baja frecuencia que se caracteriza por la tríada de malformaciones capilares,  malformaciones venosas e hipertrofia de las partes blandas y/o el hueso. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 58 años de edad, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 e insuficiencia venosa profunda y úlcera varicosa a repetición desde hace 30 años que acude al servicio de emergencia del hospital Luis Vernaza para su valoración y tratamiento especializado. Al momento cursa con cuadro de una semana de evolución  caracterizado por la presencia de tejido necrótico que involucra pierna y pie, dolor, limitación funcional y pérdida de sensibilidad a nivel de miembro inferior derecho.Observándose a la inspección asimetría de ambos miembros inferiores con hipertrofia a nivel de dicho miembro, cianosis y fetidez. Se confirma la presencia de úlcera húmeda que involucra pierna y pie derechos compatible con úlcera varicosa. Lesión macular rojiza de bordes bien definidos a nivel de región pretibial de pierna derecha compatible con angioma plano o lesión en vino de oporto y presencia de várices en región lateral del muslo sugestivo de síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber. El Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber es una malformación congénita, rara, esporádica, de baja incidencia y similar en ambos sexos. Es la primera vez que se presenta este tipo de patología en nuestro servicio de emergencia, y con este artículo deseamos revisar esta enfermedad para realizar un preciso diagnóstico y eficiente tratamiento.

Palabras clave


Síndrome Klippel-Trénaunay-Weber; Malformaciones Vasculares; Hipertrofia.

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Revista Medicina - Universidad Católica de Santiago de Guayaquil - Facultad de Ciencias Médicas