Síndrome Hemofagocítico asociado a infección por virus Epstein Barr. Reporte de caso

Xavier Ulpiano Páez Pesantes, Isabel Chanatasig Guamangallo, Erika Blasco Arriaga, Inés Arboleda

Resumen


El síndrome hemofagocítico (SHF) comprende un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por un estado hiperinflamatorio debido a una incontrolada activación de células T, macrófagos e histiocitos, acompañado por la producción excesiva de citoquinas. Se clasifica en formas primarias y secundarias, de estas últimas la más común y grave es la asociada al virus Epstein-Barr. Se presenta el caso de una niña de un año de edad con cuadro clínico de fiebre de un mes de evolución, a la exploración física presentó palidez generalizada y hepatoesplenomegalia. Los hallazgos de laboratorio fueron bicitopenia, hipertransaminasemia, hipoalbuminemia, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia, reactantes fase aguda elevados; en aspirado medular se evidenció hemofagocitos, con lo que se sustentó el diagnostico, iniciándose tratamiento con protocolo HLH-04; pese a ello la evolución fue tórpida con desenlace fatal, postmortem se recabó PCR para virus Epstein-Barr positivo. Se concluye que es necesario realizar diagnóstico temprano y tratamiento oportuno de los pacientes con SHF para disminuir su mortalidad, tomando en cuenta que las características clínicas de esta enfermedad en pacientes críticamente enfermos son similares en caso de sepsis o fallo multiorgánico, lo que retrasa el reconocimiento y tratamiento.


Palabras clave


linfohistiocitosis hemofagocítica; virus Epstein-Barr; hipertriglyceridemia

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DOI: https://doi.org/10.23878/medicina.v21i2.818



Revista Medicina - Universidad Católica de Santiago de Guayaquil - Facultad de Ciencias Médicas