Síndrome de Behçet: reporte de caso

Cristina Natalia Herrera Mora

Resumen


La enfermedad de Behçet es una vasculitis de etiología desconocida, frecuente en los países de oriente, caracterizada por úlceras orales, genitales, uveítis y manifestaciones cutáneas. El propósito del presente artículo es reportar el caso de una patología infrecuente en el medio, así como realizar una revisión bibliográfica de la enfermedad. Se trata de un paciente de 14 años con cuadro clínico de evolución larvada, inicialmente presentó artritis la misma que fue recurrente y de difícil manejo pero no erosiva; y posteriormente presentó úlceras orales, lesiones pápulo-pustulosas, úlceras genitales y test de patergia positiva. Como describe la literatura, la artritis en este paciente no era erosiva, durante los períodos de inactividad no había limitación de ninguna articulación, y no respondió al metotrexate. Casi siempre la primera manifestación de la enfermedad de Behçet son las úlceras orales y no la artritis. El tiempo entre la aparición del primer síntoma y el diagnóstico así como en otras cohortes fue de 3 años. Dentro de los diagnósticos diferenciales de un paciente con artritis debe considerarse la enfermedad de Behçet. En Reumatología debe recalcarse la importancia de replantear los diagnósticos; considerando que estas enfermedades cursan con aparición lenta de los síntomas.


Palabras clave


síndrome de Behçet; artritis; úlceras orales; uveítis

Texto completo:

PDF

Referencias


Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G. Behçet Disease. N Engl J Med. 1999 Oct 21; 341(17):1284-91.

Piram M., Koné-Paut I. Maladie de Behçet de l’enfant. Rev Med Interne. 2014 Feb; 35(2):121-5.

Hatemi G, Yazici Y, Yazici H. Behçet Syndrome. Rheum Dis Clin North Am. 2013 May; 39(2):245-61.

Atmaca L, Boyvat A, Yalcindag F, Atmaca-Sonmez P, Gurler A. Behçet Disease in Children. Ocul Immunol In-flamm. 2011 Apr; 19(2):103-7.

Koné-Paut I, Yurdakul S, Bahabri SA, et al. Clinical features of Behçet’s disease in children: An International Collabo-rative Study of 86 Cases. J Pediatr. 1998 Apr; 132(4):721-5.

Krause I, Uziel Y, Guedj D, et al. Childhood Behçet’s Disease: Clinical Features And Comparison With Adult-Onset Disease. Rheumatology (Oxford). 1999 May; 38(5):457-62.

Lavalle C, Alarcón-Segovia D, Del Giudice-Knipping JA, Fraga A. Association of Behçet's syndrome with HLA-B5 in the Mexican mestizo population. J Rheumatol. 1981 Mar-Apr; 8(2):325-7.

Fujikawa S, Suemitsu T. Behçet Disease in Children: A Nationwide Retrospective Survey in Japan. Acta Paediatr Jpn. 1997; 39(2):285–9.

International Study Group for Behçet’s Disease. Criteria for diagnosis of Behçet’s Disease. Lancet. 1990 May 5;335(8697):1078-80.

Davatchi F, Shams H, Rezaipoor M et al. Rituximab in intractable ocular lesions of Behcet's disease; randomized sin-gle-blind control study (pilot study). Int J Rheum Dis. 2010 Aug;13(3):246-52.

Frikha F, Marzouk S, Kaddour N, Frigui M, Bahloul Z. Destructive arthritis in Behçet's disease: a report of eight cases and literature review. Int J Rheum Dis. 2009 Sep;12(3):250-5.

Ait Ben Haddou EH, Imounan F, Regragui W et al. Neurological manifestations of Behçet disease: Evaluation of 40 pa-tients treated by cyclophosphamide. Rev Neurol (Paris). 2012 Apr;168(4):344-9.

Yazici H, Pazarli H, Barnes C. et al. A controlled trial of Azathioprine in Behçet Syndrome. N Engl J Med. 1990 Feb 1;322(5):281-5.

Benitah NR, Sobrin L, Papaliodis GN. The use of biologic agents in the treatment of ocular manifestations of Behcet's disease. Semin Ophthalmol. 2011 Jul-Sep;26(4-5):295-303.

Shapiro LS, Farrell J, Borhani Haghighi A. Tocilizumab treatment for neuro Behçet disease, the first report. Clin Neu-rol Neurosurg. 2012 Apr;114(3):297-8.

Lee JH, Cheon JH, Jeon SW et al. Efficacy of infliximab in intestinal Behçet's disease: a Korean multicenter retrospec-tive study. Inflamm Bowel Dis. 2013 Aug;19(9):1833-8.

Zhao BH, Oswald AE. Improved clinical control of a challenging case of Behçet's disease with rituximab therapy. Clin Rheumatol. 2014 Jan;33(1):149-50.




DOI: https://doi.org/10.23878/medicina.v22i1.837



Revista Medicina - Universidad Católica de Santiago de Guayaquil - Facultad de Ciencias Médicas