Restos adrenales testiculares en un niño con diagnóstico de hiperplasia suprarrenal congénita clásica

Resumen

La hiperplasia adrenal congénita es un grupo de enfermedades autosómicas recesivas, resultantes de un defecto en la esteroideogénesis adrenal. Es producida en el 95% de los casos por el déficit de la enzima 21-hidroxilasa. Los restos adrenales testiculares son una complicación del tratamiento sub-óptimo, probablemente desarrollados a partir de la consecuente hiperestimulación de la ACTH sobre remanentes adrenales ectópicos en testículo. Presentamos el caso de un niño de 6 años con diagnóstico de hiperplasia adrenal congénita clásica -perdedora de sal- durante el período neonatal que desarrolla tumores adrenales testiculares bilaterales durante la niñez. Discutimos las características clínicas e imagenológicas de las lesiones y la evolución luego de optimizar el tratamiento con corticoides.

Palabras clave

restos adrenales testiculares, hiperplasia suprarrenal congénita, tratamiento hormonal

Biografía del autor/a

Carolina Fux-Otta

Dirección Dpto de Endocrinología y Diabetes

Dirección Líneas de Investigación de la Unidad de Conocimiento Traslacional Hospitalaria (UCTH)

Hospital Universitario de Maternidad y Neonatología (HUMN)

Facultad de Ciencias Médicas

Universidad Nacional de Córdoba

Córdoba Capital

Argentina

Gabriel S. Iraci

Profesor Adjunto Cátedra de Farmacología Aplicada, Hospital Nacional de Clínicas. 

Doctor en Medicina y Cirugía

Especialista en Medicina Interna y Farmacología

Docente Universitario en Ciencias de la Salud

Investigador Unidad de Conocimiento Traslacional Hospitalaria (UCTH)

Facultada de  Ciencias Médicas

Universidad Nacional de Córdoba

Córdoba Capital 

Argentina

Mónica Ñañez

Profesora II Cátedra de Clínica Ginecológica

Doctora en Medicina y Cirugía

Médica Especialista en Ginecología. Experta en Climaterio

Facultad de Ciencias Médicas 

Universidad Nacional de Córdoba

Córdoba Capital 

Argentina

Dínora Prietto

Médica Especialista en Endocrinología

Instructora Docente del Hospital Universitario de Maternidad y Neonatología (HUMN)

Investigadora de la Unidad de Conocimiento Traslacional Hospitalaria (UCTH)

Facultad de Ciencias Médicas

Universidad Nacional de Córdoba

Córdoba Capital

Argentina

José Ochoa

Doctor en Medicina y Cirugía

Director de DIAGNUS, Centro de Diagnóstico y Academia de Diagnóstico Prenatal y Medicina Fetal. Córdoba. Argentina

Ex presidente Sociedad Argentina de Diagnóstico Prenatal y Tratamiento 

Consultor en HUMN-FCM-UNC

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