Osteopetrosis: Reporte de un caso

Contenido principal del artículo

Mercy Dolores Maldonado Martínez
Silvia Anabela Acosta Vera

Resumen

La osteopetrosis o enfermedad de Albers Schönberg, pertenece al grupo de las osteocondrodisplasias.Es una rara enfermedad ósea hereditaria donde observamos la falla en la resorción y modelación ósea por defecto en la función de los osteoclastos.La incidencia de la enfermedad es estimada en 1 de cada 100.000 a 500.000 en la forma infantil y 1 de cada 20.000 en la forma adulta.Existen tres formas distintas de la enfermedad basadas en edad y forma clínica: osteopetrosis del adulto o benigna, osteopetrosis infantil o maligna y osteopetrosis intermedia.Presentamos el caso de paciente femenino de 5 meses de edad, presenta desde el nacimiento, palidez, hiporexia, epistaxis e infecciones bronquiales, bajo peso, extremidades hipotróficas, frente prominente, exoftalmos.Concluimos que el pronóstico es malo para la forma infantil a pesar del tratamiento y puede cambiar el pronóstico después del transplante de medula ósea.

Detalles del artículo

Cómo citar
1.
Maldonado Martínez MD, Acosta Vera SA. Osteopetrosis: Reporte de un caso. Rev. Med. UCSG [Internet]. 24 de abril de 2013 [citado 17 de junio de 2024];9(2):162-5. Disponible en: https://rmedicina.ucsg.edu.ec/index.php/ucsg-medicina/article/view/475
Sección
Reporte de Casos
Biografía del autor/a

Mercy Dolores Maldonado Martínez, Hospital “Dr. Francisco de Ycaza Bustamante”

Médico Tratante, Hematóloga Pediatra. Jefe del Área de Hematología

Silvia Anabela Acosta Vera, Hospital del Niño “Dr. Francisco de Ycaza Bustamante”

Médico Residente de Pediatría