Síndrome Hemofagocítico asociado a infección por virus Epstein Barr. Reporte de caso

Contenido principal del artículo

Xavier Ulpiano Páez Pesantes
Isabel Chanatasig Guamangallo
Erika Blasco Arriaga
Inés Arboleda

Resumen

El síndrome hemofagocítico (SHF) comprende un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por un estado hiperinflamatorio debido a una incontrolada activación de células T, macrófagos e histiocitos, acompañado por la producción excesiva de citoquinas. Se clasifica en formas primarias y secundarias, de estas últimas la más común y grave es la asociada al virus Epstein-Barr. Se presenta el caso de una niña de un año de edad con cuadro clínico de fiebre de un mes de evolución, a la exploración física presentó palidez generalizada y hepatoesplenomegalia. Los hallazgos de laboratorio fueron bicitopenia, hipertransaminasemia, hipoalbuminemia, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia, reactantes fase aguda elevados; en aspirado medular se evidenció hemofagocitos, con lo que se sustentó el diagnostico, iniciándose tratamiento con protocolo HLH-04; pese a ello la evolución fue tórpida con desenlace fatal, postmortem se recabó PCR para virus Epstein-Barr positivo. Se concluye que es necesario realizar diagnóstico temprano y tratamiento oportuno de los pacientes con SHF para disminuir su mortalidad, tomando en cuenta que las características clínicas de esta enfermedad en pacientes críticamente enfermos son similares en caso de sepsis o fallo multiorgánico, lo que retrasa el reconocimiento y tratamiento.

Detalles del artículo

Cómo citar
1.
Páez Pesantes XU, Chanatasig Guamangallo I, Blasco Arriaga E, Arboleda I. Síndrome Hemofagocítico asociado a infección por virus Epstein Barr. Reporte de caso. Rev. Med. UCSG [Internet]. 12 de junio de 2020 [citado 28 de marzo de 2024];21(2):104-7. Disponible en: https://rmedicina.ucsg.edu.ec/index.php/ucsg-medicina/article/view/818
Sección
Reporte de Casos
Biografía del autor/a

Xavier Ulpiano Páez Pesantes, Hospital “Dr. Roberto Gilbert Elizalde”; Guayaquil, Ecuador. Universidad Católica de Santiago de Guayaquil; Guayaquil, Ecuador

Director del posgrado de cuidados intensivos pediátricos de la Universidad Catoliga de Santiago de Guayaquil.

Jefe de la unidad de cuidados intensivos pediatricos del hospital de niños "Dr. Roberto Gilbert E." 

Citas

Tothova Z, Berliner N. Hemophagocytic Syndrome and Critical Illness: New Insights into Diagnosis and Manage-ment. J. Intensive Care Med. 2015;30(7):401 - 12

Pérez A. Síndromes hemofagocíticos (I) concepto, clasificación, fisiopatología y clínica. An Pediatr Contin. 2013; 11(5) 237-44

Carrillo R, Peña C, Zepeda A, Meza J, Maldonado R, Meza C, et al. Ferritina y síndrome hiperferritinémico. Su impac-to en el enfermo grave: conceptos actuales. Rev Asoc Mex Med Crit y Ter Int 2015; 29 (3): 157-66

Mostaza J, Guerra J. Linfohistiocitosis hemofagocítica asociada a infecciones virales: reto diagnóstico y dilema tera-péutico. Rev Clin Esp. 2014;1-8

Figueiredo O, Iglesias M, otros. Síndrome hemofagocítico asociado a virus de Epstein Barr. Descripción de un caso y tratamiento en la Unidad de Reanimación. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014; 61(10): 571-4.

Cron R, Davi S, otros. Clinical features and correct diagnosis of macrophage activation síndrome. Expert Rev. Clin Immunol Early online. 215; 1-11

Pérez A. Síndromes hemofagocíticos (II): diagnóstico y tratamiento. An Pediatr Contin. 2013; 11(5) 245-53

Remelsa A, Merino R. Síndrome de activación del macrófago. Protoc diagn ter pediatr.2014; 1: 49-56

Roe C, Bennett J, otros. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in Malignan Hematology: Uncommon buy Should Not Be Forgotten? Clin Lymph Myel Leuk. 2015; 15: 147-9

Espinoza K, Garciadiego P. Síndrome hemofagocítico. Conceptos actuales. Gaceta Médica de México. 2013; 149: 431-7.