Reporte de caso clínico: nesidioblastosis

Abstract

La nesidioblastosis es una patología de herencia autosómica recesiva caracterizada por hiperinsulinismo e hipoglicemías se- cundarias a una alteración del epitelio de los conductillos y células beta del páncreas con liberación exagerada de insulina por despolarización celular y activación de los canales de calcio, su incidencia se estima entre 1/50.000 recién nacidos vivos. Se pre- senta el caso de una paciente de sexo femenino, de dos meses de edad, con alteraciones histológicas a nivel del páncreas que se traducen en hipoglicemias severas por hiperinsulinismo, las mismas que se corrigen posterior a pancreatectomía subtotal del 85% y un seguimiento nutricional estricto. Se pretende demostrar que, con un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado se pueden evitar secuelas neurológicas irreversibles en estos casos; además, el apoyo familiar y la educación a los padres es necesario para conseguir buenos resultados.